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十二、传染性海绵状脑病(1)

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传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies, tSE)又称阮病毒病,是由病毒引起人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病,包括痒病、牛海绵状脑病、貂传染性脑病、鹿慢性消耗性疾病、猫科动物海绵状脑病和人的克-雅病、格-斯综合征、库鲁病等。

其共同特征是潜伏期长(几个月至几十年);机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答;不诱生干扰素,也不受干扰素影响;不破坏t、b淋巴细胞免疫机能;不受免疫调节剂影响;不影响其他病毒,也不受其他病毒影响。

表现进行性共济失调、震颤、姿势异常、知觉过敏、痴呆和行为反常等神经症状,病程发展缓慢,但全部以死亡告终;组织病理学变化局限于中枢神经系统,以神经元空泡化、脑灰质海绵状病理变化等为特征。

目前已知的人和动物传染性海绵状脑病有以下11种。

1.病名:库鲁病(Kuru),确认年代:1965,自然宿主:人,实验宿主:猩猩、猴、山羊、雪貂、水貂,潜伏期:1~12年以上。

2.病名:克-雅病(creutzfeldt-Jakob disease,cJd),确认年代:1968,自然宿主:人、猫、仓鼠、豚鼠,实验宿主:猩猩、水貂、山羊,潜伏期:6个月至20年以上。

3.病名:格-斯综合征(Gerstmann-Straussler syndrome,GSS),确认年代:1983,自然宿主:人、猩猩、猴,实验宿主:猩猩、猴,潜伏期:18个月以上。

4.病名:新型克-雅病(variant cJd,vcJd),确认年代:1995,自然宿主:人,实验宿主:猩猩、猴、小鼠,潜伏期:15年。

5.病名:致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia, FFl),确认年代:1995,自然宿主:人,实验宿主:小鼠,潜伏期:1~5年。

6.病名:痒病(scrapie),确认年代:1936,自然宿主:绵羊、山羊、猴、水貂,实验宿主:小鼠、大鼠、仓鼠、松鼠,潜伏期:6个月至5年。

7.病名:牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy,bSE),确认年代:1985,自然宿主:牛,实验宿主:山羊、绵羊、猪、猴、水貂、小鼠,潜伏期:1~1.5年。

8.病名:貂传染性脑病(transmissible mink encephalopathy, tmE),确认年代:1965,自然宿主:水貂、雪貂,实验宿主:绵羊、山羊、猴,潜伏期:1~1.5年。

9.病名:鹿慢性消耗性疾病(chronic wasting disease, cwd),确认年代:1979,自然宿主:黑尾鹿、麋鹿、羚羊,实验宿主:猩猩、猴、雪貂,潜伏期:未知。

10.病名:猫海绵状脑病(feline spongiform encephalopathy,FSE),确认年代:1990,自然宿主:猫科动物狮、猎豹等,实验宿主:小鼠,潜伏期:6个月至1年以上。

11.病名:被囚禁野生动物的海绵状脑病(zoo spongiform encephalopathy, ZSE),确认年代:1992,自然宿主:野生反刍动物,实验宿主:小鼠,潜伏期:未知。

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